Хаммена - Рича синдром

Хаммена - Рича синдром

ХАММЕНА — РИЧА СИНДРОМ — диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фиброз; отличается исключительно легочной локализацией процесса, малым эффектом терапии, частым летальным исходом. Заболевание считается редким, но частота его возрастает.

Этиология заболевания неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основной патоморфологаческий субстрат- альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких. Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах; легкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.
Симптомы, течение заболевания. Ведущие и постоянные симптомы — резко выраженные, прогрессирующие и резистентные к терапии одышка и цианоз. Нарастает гипоксемия, развивается легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Отмечаются кашель, «барабанные пальцы», двусторонние трескучие крепитирующие хрипы, сухой плеврит; возможен спонтанный пневмоторакс. Характерны рестриктивный тип нарушения вентиляции, прогрессирующее снижение диффузионной способности легких. Рентгенологические признаки-диффузный интерстициальный фиброз, эмфизема легких. Изменения лейкограммы, протеинограммы, СОЭ, повышение температуры тела обусловлены обычно вторичной инфекцией. Течение острое, подострое и хроническое.
Лечение. На ранних этапах болезни назначают преднизолон до 40 мг/сут с постепенным уменьшением дозы при достижении клинического эффекта. В поздний период болезни и при быстро прогрессирующем течении — кортикостероиды, комбинируя их с иммунодепрессантами (азатиоприн 2,5 мг/кг в сутки в течение 2 мес, затем 1,5 мг/кг в сутки в течение 1 года и более) и пеницилламином, или купренилом (300 мг/сут, затем постепенно дозу увеличивают до 1,8 г/сут с последующим уменьшением до поддерживающей — 300 мг/сут). Одновременно применяют препараты калия, верошпирон, пиридоксин.
Большая медицинская энциклопедия
393
Нет комментариев. Ваш будет первым!
Медицинские новости
Во всём мире, десятки миллионов людей страдают алкоголизмом, наркоманией, табакокурением и другими видами зависимостей. Нигде в мире! нет ни одной клиники или медицинского учреждения, где ВЫЛЕЧИВАЮТ о...
​ЗАО ФИРН М произвело новый лекарственный препарат – глазные капли «Искусственная слеза».