Периодический семейный паралич

ПЕРИОДИЧЕСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ ПАРАЛИЧ (пароксизмальная семейная миоплегия) — наследственное заболевание, характеризующееся внезапно наступающими преходящими приступами вялого паралича конечностей.


Этиология, патогенез. Причина заболевания неизвестна. В основе патогенеза лежит преходящее нарушение уровня калия в крови.

Симптомы, течение. Первые приступы мышечной слабости появляются в детстве или молодом возрасте. В большинстве случаев приступ начинается ранним утром. Параличи мышц обычно достигают максимума в течение часа, симметрично захватывают конечности (преимущественно проксимальные отделы); иногда наблюдается слабость только нижних конечностей. Бульбарные, глазодвигательные и респираторные мышцы в процесс обычно не вовлекаются. Параличи вялые, с гипотонией и арефлексией. Чувствительность сохраняется. Сознание не нарушается. Типично значительное снижение уровня калия в крови. Паралич длится от нескольких минут до нескольких часов. В межприступном периоде страдающие этим параличом практически здоровы. Таким образом, заболевание можно считать доброкачественным. Только в очень редких случаях вовлечение в процесс респираторной мускулатуры может привести к смерти.

Дифференциальная диагностика с другими формами остро развивающихся параличей (спинальный инсульт, полиневропатия) основывается на периодичности приступов пароксизмальной миоплегии и строгой избирательности вялых параличей (без других симптомов поражения нервной системы. ) Окончательно подтверждает диагноз обнаруженная на высоте приступа резкая гипокалиемия. В части случаев периодический паралич наблюдается при нормальном или даже повышенном количестве калия в моче (почечная недостаточность в частности).

Лечение. Во время приступа внутрь назначают 5-10 г хлорида калия. При появлении респираторной недостаточности-в/в введение калия. С профилактической целью показаны хлорид калия несколько раз в день внутрь, а также систематический прием диакарба.

Большая медицинская энциклопедия
114
Нет комментариев. Ваш будет первым!
Медицинские статьи
Печальный парадокс заключается в том, что чем больше прогрессирует заболевание, тем меньше сам человек это осознает (в силу ослабоумивающего влияния алкоголя на головной мозг).
Во время действия этилового спирта на организм человека можно четко выделить две фазы — всасывания (резорбции) и выведения (элиминации). Период резорбции определяется временем от начала приема спиртны...
Справочник болезней
Этиология, патогенез ДЦП. Имеют значение пренатальная патология, асфиксия в родах, родовая травма (гематома парасагиттальной щели). Частота заболеваний - 1-2 случая на тысячу новорожденных.
Этиология, патогенез. Как правило, наблюдаются инфаркты спинного мозга; кровоизлияния (гематомиелия) очень редки. Причиной инсульта может быть окклюзия экстраспинальных сосудов, от которых берут начал...