Периодический семейный паралич

ПЕРИОДИЧЕСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ ПАРАЛИЧ (пароксизмальная семейная миоплегия) — наследственное заболевание, характеризующееся внезапно наступающими преходящими приступами вялого паралича конечностей.


Этиология, патогенез. Причина заболевания неизвестна. В основе патогенеза лежит преходящее нарушение уровня калия в крови.

Симптомы, течение. Первые приступы мышечной слабости появляются в детстве или молодом возрасте. В большинстве случаев приступ начинается ранним утром. Параличи мышц обычно достигают максимума в течение часа, симметрично захватывают конечности (преимущественно проксимальные отделы); иногда наблюдается слабость только нижних конечностей. Бульбарные, глазодвигательные и респираторные мышцы в процесс обычно не вовлекаются. Параличи вялые, с гипотонией и арефлексией. Чувствительность сохраняется. Сознание не нарушается. Типично значительное снижение уровня калия в крови. Паралич длится от нескольких минут до нескольких часов. В межприступном периоде страдающие этим параличом практически здоровы. Таким образом, заболевание можно считать доброкачественным. Только в очень редких случаях вовлечение в процесс респираторной мускулатуры может привести к смерти.

Дифференциальная диагностика с другими формами остро развивающихся параличей (спинальный инсульт, полиневропатия) основывается на периодичности приступов пароксизмальной миоплегии и строгой избирательности вялых параличей (без других симптомов поражения нервной системы. ) Окончательно подтверждает диагноз обнаруженная на высоте приступа резкая гипокалиемия. В части случаев периодический паралич наблюдается при нормальном или даже повышенном количестве калия в моче (почечная недостаточность в частности).

Лечение. Во время приступа внутрь назначают 5-10 г хлорида калия. При появлении респираторной недостаточности-в/в введение калия. С профилактической целью показаны хлорид калия несколько раз в день внутрь, а также систематический прием диакарба.

Большая медицинская энциклопедия
123
Нет комментариев. Ваш будет первым!
Медицинские статьи
В нашей стране алкогольная зависимость делится на три стадии. На первой стадии формируется психическая зависимость, на второй - развивается физическая зависимость, а третья стадия финальная - классич...
Справочник болезней
Этиология, патогенез ДЦП. Имеют значение пренатальная патология, асфиксия в родах, родовая травма (гематома парасагиттальной щели). Частота заболеваний - 1-2 случая на тысячу новорожденных.
Этиология, патогенез. Как правило, наблюдаются инфаркты спинного мозга; кровоизлияния (гематомиелия) очень редки. Причиной инсульта может быть окклюзия экстраспинальных сосудов, от которых берут начал...