Прогрессирующая мышечная дистрофия

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ — эссенциальная прогрессирующая дегенерация мышечной ткани, возникающая вне какого-либо поражения нервной системы и приводящая к тяжелым атрофиям и слабости определенных групп мышц.


Этиология, патогенез прогрессирующей мышечной дистрофии. Причина прогрессирующей мышечной дистрофии неизвестна. Прогрессирующая мышечная дистрофия часто бывает семейной или наследственной. Происходит прогрессирующая гибель мышечных волокон с замещением их соединительной тканью.

Симптомы, течение прогрессирующей мышечной дистрофии. Прогрессирующая мышечная дистрофия обычно проявляется в детстве. Возникает слабость проксимальных отделов конечностей, мышц плечевого и (или) тазового пояса. Походка становится утиной, возникают гиперлордоз, сколиоз, «крыловидные» лопатки. Прогрессирует атрофия мышц, а в некоторых группах мышц слабость сопровождается псевдогипертрофией; возникают контрактуры. В пораженных мышечных группах постепенно угасают глубокие рефлексы. Электромиография обнаруживает изменения, характерные для первично-мышечного (не неврогенного) поражения. Как правило, повышается уровень некоторых ферментов в крови (креатинфосфокиназа и др.).

Дифференциальный диагноз прогрессирующей мышечной дистрофии с неврогенными атрофиями (сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз, полиневропатии) основывается на сугубо элективном характере атрофии при прогрессирующей мышечной дистрофии, их характерном распределении, типичных изменениях осанки, наличии гиперферментемии, данных ЭМГ и, наконец, на результатах биопсии мышц.

Лечение симптоматическое.

Прогноз неблагоприятный. Спонтанных и значительных лечебных ремиссий не бывает. Неуклонно нарастающая обездвиженность создает условия для вторичных инфекций, чаще всего респираторных (пневмония). Заболевание длится годами. Выделяют злокачественные и относительно доброкачественные варианты мышечной дистрофии; в последнем случае болезнь не влияет на продолжительность жизни.

Большая медицинская энциклопедия
158
Нет комментариев. Ваш будет первым!
Медицинские статьи
Миопия или близорукость - состояние рефракции глаза, при которой изображение после преломлении в оптических средах глаза фокусируется перед сетчаткой. Ее еще называют сильной рефракцией глаза. Причин...
Алкогольная зависимость, несмотря на давнее исследование проблемы, остается явлением недостаточно изученным. Что превалирует в развитии алкоголизма: физическая зависимость, социальный аспект, психичес...
Справочник болезней
Этиология, патогенез алиментарной дистрофии. Недостаточное поступление в организм и всасывание питательных веществ, обусловленное экзогенными, а также эндогенными причинами (опухолевое, рубцовое сужен...
Этиология, патогенез астенопии. Миопия, гетерофория, слабость конвергенции, недостаточность фузионных резервов; нередко сочетание этих причин. При некорригированной миопии работа на близком расстоянии...