Гудпасчера синдром

ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ — системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20 — З0 лет.


Этиология гудпасчера синдрома неизвестна, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением. Первое описание болезни сделано во время эпидемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких.

Симптомы, течение гудпасчера синдрома. Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При аускультации обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и гематурия ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, лейкоцитами и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в ближайшие 6 мес — 1 год от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.

Лечение гудпасчера синдрома. Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксическими препаратами (азатиоприн по 150 — 200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.

Большая медицинская энциклопедия
214
Нет комментариев. Ваш будет первым!
Медицинские новости
Во всём мире, десятки миллионов людей страдают алкоголизмом, наркоманией, табакокурением и другими видами зависимостей. Нигде в мире! нет ни одной клиники или медицинского учреждения, где ВЫЛЕЧИВАЮТ о...
​ЗАО ФИРН М произвело новый лекарственный препарат – глазные капли «Искусственная слеза».
Медицинские статьи
Начинать работу на компьютере, установив наименьшею яркость и контрастность изображения, при которых информация считывается с экрана без утомления. В дальнейшем в течение рабочего дня эти параметры ув...
Установлено, что зрение у человека портится, если долго смотреть телевизор, читать в темноте и движущемся транспорте. Сегодня к этому добавился еще один вредный фактор - компьютер. С тех пор как появи...
Справочник болезней
Этиология неизвестна, а особенностью патогенеза является своеобразное нарушение иммунитета, проявляющееся циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и изменением иммунорегуляторных функций Т-лимфо...
ШЕГРЕНА СИНДРОМ - хроническое воспаление экзокринных желез, преимущественно слюнных и слезных, с признаками их секреторной недостаточности. Может протекать изолированно, и тогда его называют первичным...