Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа)

Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа)

СМЕШАННОЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ (синдром Шарпа) характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита и системной красной волчанки.

Этиология неизвестна, а особенностью патогенеза является своеобразное нарушение иммунитета, проявляющееся циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и изменением иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов. Особенностью патогенеза также является развитие пролиферативных процессов в интиме и (или) в медии крупных сосудов с признаками синдрома Рейно и легочной гипертензии. Болеют преимущественно женщины.

Симптомы, течение синдрома Шарпа. Характерно сочетание синдрома Рейно, сопровождаю щегося плотным отеком, полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевода и нарушения функции внешнего дыхания. Синдром Рейно не только наиболее частый, но нередко ранний признак болезни, протекающий без склонности к тяжелым ишемическим некротическим изменениям концевых фаланг кистей. Нередко он сопровождается плотным отеком кистей, но без исхода в склеродактилию. Весьма часты рецидивирующие полиартриты с развитием у 1/3 больных эрозивных изменений и у ряда больных ревматойдных узелков с появлением ревматоидного фактора. Мышечный синдром в виде миалгий, уплотнения мышц и слабости проксимальных мышечных групп отмечен у 2/3 больных. Из висцеральных поражений отмвчается гипотония пищевода, развитие первичной легочной гипертензии и реже — диффузного гломерулонефрита. Нервная система страдает редко, однако могут наблюдаться тяжелый асептический менингит, тригеминиты и др.

У ряда больных развивается анемия, лейкопения, а также отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие в высоком титре антител к РНП, что имеет диагностическое значение. Заболевание течет более доброкачественно, чем каждое из перечисленных еыше в отдельности. Прогноз неблагоприятный при развитии легочной гипертензии.

Лечение синдром Шарпа. Глюкокортикостероиды назначают в средних и малых дозах — от 30 до 10 мг в день и лишь при тяжелом полимиозите до 60 мг и более. Прием гормонов в поддерживающей дозе продолжается годами. При неэффективности стероидов может быть дополнительно рекомендован азатиоприн ни 1 мг/кг длительно.
304
Нет комментариев. Ваш будет первым!
Медицинские новости
​Проблема головного педикулеза известна человечеству на протяжении многих столетий, однако несмотря ни на что заболевание до сих пор не теряет своей актуальности.
Ветряная оспа на сегодняшний день является одной из самых распространенных инфекций в мире
Медицинские статьи
Различают артериальную гипертонию двух типов – первичную и вторичную (гипертония 1 и гипертония 2). Первичная гипертония (гипертония 1) – это самостоятельное заболевание, не связанное с нарушением раб...
Медикаментозные стоматиты — симптом медикаментозной аллергии (лекарственной болезни). Являются следствием различных лекарственных препаратов, способных действовать при определенных условиях, как аллер...
Справочник болезней
ХАММЕНА - РИЧА СИНДРОМ - диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фиброз; отличается исключительно легочной локализацией процесса, малым эффектом терапии, частым летальным исходом. Заболева...
ШЕГРЕНА СИНДРОМ - хроническое воспаление экзокринных желез, преимущественно слюнных и слезных, с признаками их секреторной недостаточности. Может протекать изолированно, и тогда его называют первичным...